Mengenali Lesi Anomali Vaskular (3): Malformasi Vaskular
Apa yang disebut dengan malformasi vaskular?
Malformasi vaskular merupakan lesi terlokalisasi akibat kesalahan pembentukan pembuluh. Jaringan pembuluh yang tidak beraturan tergantung dari jenis pembuluh yang terlibat. Beberapa jenis pembuluh pada tubuh yaitu pembuluh nadi (arteri), pembuluh balik (vena), pembuluh darah kecil (kapiler) dan pembuluh getah bening (limfatik), dapat berdiri sendiri maupun dalam kombinasi. Kelainan yang pada umumnya bawaan lahir ini dibagi berdasarkan kecepatan aliran pembuluh menjadi aliran lambat dan aliran cepat. Kelainan ini dapat timbul terlokalisasi di seluruh area dapat tidak terlihat hingga pada usia remaja atau dewasa. Lesi lambat bertumbuh, menyusup dan merusak jaringan sekitarnya. Berbeda dengan hemangioma, lesi ini tidak dapat menghilang dengan sendirinya dan dapat terus bertumbuh.
Seberapa sering terjadi malformasi vaskular?
Diperkirakan malformasi vaskuler terjadi pada 1-4% populasi; malformasi limfatik pada 1 dari 2000-4000 kehidupan; malformasi pembuluh kapiler pada 0.3% anak; malformasi pembuluh balik mengenai 1 dari 10.000 kehidupan.
Apa penyebabnya?
Penyebab belum diketahui secara pasti. Faktor genetik pada beberapa jenis. Malformasi limfatik dapat terpicu oleh kondisi trauma atau infeksi.
Bagaimana mendeteksi kondisi ini?
Diagnosis didasarkan atas riwayat penyakit dan pemeriksaan fisis serta memberdakannya dari hemangioma. Pemeriksaan USG Doppler, MRI, dan/atau angiografi sangat menolong.
Bagaimana karakter malformasi vaskular?
Malformasi vaskular akan menimbulkan berbagai macam kondisi berdasarkan jenis pembuluh yang membentuknya serta area pembuluh tersebut.
Malformasi pembuluh balik: biasanya merupakan lesi yang dalam, menonjol, dan berwarna kebiruan atau keunguan. Gejala biasanya muncul diawali oleh pencetus cedera atau perubahan fisiologis seperti kehamilan atau pubertas. Keluhan dapat meilputi nyeri, kelainan pembekuan darah hingga adanya kerusakan organ (tulang, otot, dan sendi).
Malformasi limfatik: dibedakan menjadi makrokistik (satu atau lebih kista berukuran >2cm3), mikrokistic (<2cm3), atau kombinasi keduanya. Sering terinfeksi yang dapat mengakibatkan mbengkak, lebih menonjol, dan nyeri. Lesi makrokistik lunak, berisikan cairan, tidak dapat dikempiskan, dengan warna sama seperti kulit sekitar. Lesi mikrokistik lunak, tidak dapat dikempiskan, dan menimbulkan lenting pada kulit atau selaput lendir.
Malformasi campuran pembuluh nadi dan balik (AVM): kebiruan pada saat lahir, teraba hangat, terdapat denyutan ataupun getaran akibat aliran pembuluh yang cepat. Pubertas dan cedera dapat menjadi pencetus gejala yang menggangu. Kondisi dapat membuat kerusakan jaringan sekitar dan mengancam nyawa karena perdarahan hebat.
Malformasi kapiler: dibedakan berdasarkan lokasinya, meliputi malformasi kapiler tengah ( “stork bites” di leher atau “angel kisses” di dahi, dapat hilang sendiri; sedangkan malformasi kapiler pinggir (port wine stains). Keduanya ditandai sebagai lesi sejak lahir berwarna kemerahan atau keunguan pada kulit dengan batas yang tidak beraturan, tidak menyebabkan nyeri atau perdarahan.
Bagaimana cara mengobatinya?
Tata laksana berdasarkan pembuluh darah yang terlibat, apakah kondisi ini berdiri sendiri atau melibatkan kelainan lainnya, serta Kesehatan umum pasien. Upaya dilakukan untuk menekan gejala yang timbul. Ragam beragam, meliputi perhatian pada tampilan estetik hingga upaya penyelamatan nyawa dalam kondisi kritis. Pengamatan teratur dilakukan untuk menilai perkembangan. Embolisasi dan skleroterapi dengan pemberian suntikan obat atau bahan tertentu dilakukan untuk menghentikan atau menutup aliran pembuluh darah. Laser untuk mengurangi pewarnaan kulit serta lesi kapiler. Pembedahan dan rekonstruksi dapat dilakukan secara bersamaan.
Ditulis oleh Dr. Teddy Prasetyono dan dr. Amila Tikyayala
Divisi Bedah Plastik, Departemen Bedah
RS Dr. Cipto Mangunkusumo/ FKUI