Mengenali Lesi Anomali Vaskular (1)

Apa itu anomali vaskular?

Anomali vaskular bisa juga dikenali sebagai kelainan konfigurasi sistem pembuluh darah. Sistem pembuluh darah mengalami kelainan atau gangguan perkembangan, baik pada sistem pembuluh arteri (pembuluh nadi), vena (pembuluh balik), maupun pembuluh limfatik atau pembuluh getah bening.

Siapa yang dapat menderita?

Kondisi anomali vaskular dapat ditemukan pada bayi baru lahir, anak-anak, maupun orang dewasa. Jadi penyakit ini bisa muncul sebagai kondisi bawaan lahir, namun bisa juga muncul pada semua usia anak hingga dewasa. Sebagian lesi anomali vaskular bisa bersifat bawaan dalam keluarga atau juga bersifat genetik (perubahan mutasi gen); namun banyak juga yang bersifat sporadis tanpa bukti unsur keturunan.

Apakah lesi berpenampilan sama pada semua penderita?

Lesi ini berpenampilan berbeda-beda dengan ragam yang bervariasi. Lesi bisa muncul di tubuh bagian permukaan dan sering sekali mengenai area wajah, kepala dan leher. Namun, lesi bisa muncul di semua area tubuh, termasuk otak, kemaluan, tungkai, tangan dan kaki, serta di bagian dalam tubuh seperti di dalam rongga mulut, dada dan perut yang melibatkan organ dalam.

Lesi bisa berbentuk bulat terbatas, meninggi atau juga datar pada permukaan kulit; namun juga bisa berwujud pulau-pulau yang bisa berwarna kebiruan, merah seperti warna buah strawberry atau cherry, berpermukaan tidak rata dan bisa bersisik atau berkerak. Kondisi yang beragam di atas dipengaruhi oleh komponen pembuluh darah yang membentuk lesi. Bila lesi mengandung komponen yang didominasi oleh pembuluh getah bening, lesi berada di bawah kulit bisa terbungkus kulit normal atau dengan warna kebiruan yang samar. Dengan demikian, perwujudan lesi yang beragam membuat tidak mudah bagi dokter untuk mendiagnosis.

Apakah lesi yang beragam dapat dibedakan?

Walaupun tidak mudah, secara umum lesi anomali vaskular dapat dikelompokkan menjadi dua yaitu 1) hemangioma dan 2) malformasi vaskular, tanpa menutup kemungkinan adanya kelompok lesi ganas.

Hemangioma sering dijadikan sebutan salah kaprah untuk banyak lesi yang sebenarnya sudah ada sejak lahir. Lesi yang memiliki elemen vaskular (pembuluh darah) yang sudah ada sejak lahir pada umumnya terkelompokkan ke dalam malformasi vaskular; sistem pembuluh darah yang salah bentuk. Kata “malformasi” merujuk pada pengertian “salah pembentukan” atau secara singkat “salah bentuk.” Lesi ini tidak membesar secara progresif, melainkan mengikuti pertumbuhan besar tubuh, serta tidak dapat hilang dengan sendirinya.

Sementara hemangioma adalah lesi yang pada umumnya muncul pada beberapa pekan (minggu) pertama setelah lahir. Lesi bisa bermula sebagai bekas gigitan nyamuk yang kemudian membesar dan meluas secara bermakna dalam waktu yang relatif singkat. Singkat bisa bermakna beberapa minggu sampai bulan. Banyak lesi hemangioma bermula dengan warna merah seperti warna buah strawberry. Bila tidak ditangani, lesi hemangioma yang tidak mengganggu fungsi dan perkembangan anak, bisa berhenti berkembang dalam usia bayi selama setahun pertama. Selanjutnya lesi akan mengalami penyusutan secara berangsur-angsur hingga hilang dan menyisakan bekas berupa jaringan parut setelah anak berusia 5-12 tahun. Selama mengalami proses menetap dan mengecil, warna lesi pun menjadi merah tua dan selanjutnya memudar hingga kembali menunjukkan warna kulit. Jadi hemangioma memang dapat digolongkan sebagai penyakit yang dapat sembuh sendiri; berbeda dengan malformasi vaskular yang tidak dapat sembuh sendiri.

Kalau demikian, apakah benar hemangioma tidak perlu diobati?

Pada banyak pasien, memang benar hemangioma yang tidak melibatkan area tubuh secara luas serta jauh dari kemungkinan mengganggu fungsi bagian-bagian tubuh, tidak memerlukan pengobatan. Lesi yang diperkirakan aman tersebut dapat hanya memerlukan pangawasan (kontrol ke dokter) secara berkala. Namun, keputusan untuk tidak mengobati hemangioma tidak lagi merupakan keputusan yang selalu baik karena kita tidak dapat menduga seberapa cepat hemangioma berkembang dan mengakibatkan gangguan fungsi. Misalnya lesi kecil bisa semula muncul di pipi tidak jauh dari kelopak mata yang selanjutnya berkembang serta didiagnosis sebagai hemangioma. Tanpa pengobatan, lesi bisa meluas dan merambah kelopak mata dan mengakibatkan distorsi estetik serta gangguan fungsi penglihatan. Dengan demikian, hemangioma pun memerlukan pengawasan ketat; serta kemungkinan pengobatan sesegera mungkin.

Bersambung (2)

Ditulis oleh Dr. Teddy Prasetyono

Divisi Bedah Plastik, Departemen Bedah

RS Dr. Cipto Mangunkusumo/ FKUI